complementtech C9說(shuō)明書(shū)

complementtech A126產(chǎn)品描述

目錄 ＃：A126

可用尺寸：250微克/瓶

濃度：1.0毫克/毫升

天然人C9是由單個(gè)多肽鏈組成的天然糖基化（7.8％）蛋白。分子量為71,000 Da。C9與C5b-8復(fù)合物結(jié)合并在細(xì)胞膜上形成成熟的膜攻擊復(fù)合物（MAC）。補(bǔ)體激活的每個(gè)途徑產(chǎn)生結(jié)合至靶表面的蛋白水解酶復(fù)合物（C3 / C5轉(zhuǎn)化酶）（Ross，GD（1986））。這些酶在C5的較大α鏈中切割肽鍵，從而釋放出過(guò)敏毒素C5a并激活C5b。這是組裝C5b-9復(fù)合物的一蛋白水解步驟。C5b是不穩(wěn)定的，但它會(huì)在短時(shí)間內(nèi)（約2分鐘）與活化復(fù)合物結(jié)合，在此期間它可能與周圍流體中的單個(gè)C6結(jié)合或降解，并且不再能夠形成MAC。C5b 6復(fù)合物也可以保持與C3 / C5轉(zhuǎn)化酶的結(jié)合，其中單個(gè)C7的結(jié)合暴露出膜結(jié)合區(qū)域，并且C5b，6、7可以部分插入靶細(xì)胞的膽汁層??。到目前為止，復(fù)合物可能會(huì)擴(kuò)散離開(kāi)目標(biāo)細(xì)胞，并進(jìn)入附近細(xì)胞的膜。這稱為旁觀者裂解或“反應(yīng)性裂解”，可能是病理的重要來(lái)源。每個(gè)C5b-7復(fù)合物可以結(jié)合一個(gè)C8蛋白分子，從而使復(fù)合物更牢固地插入膜中。C5b-8復(fù)合物在沒(méi)有C9的情況下仍能引起裂解，盡管速度慢并且每個(gè)細(xì)胞需要的復(fù)合物比C9更多。該性質(zhì)會(huì)使C9滴定復(fù)雜化，因?yàn)榍绑w（C5b-8）也可能引起裂解。C8的主要作用是催化C9的結(jié)合，每個(gè)結(jié)合的C9可以結(jié)合另一個(gè)C9，從而開(kāi)始形成多包含18個(gè)C9分子的環(huán)結(jié)構(gòu)（Podack，ER（1984））。具有一個(gè)或多個(gè)C9的C5b-9復(fù)合物稱為補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物（MAC）。并非所有的C5b-8復(fù)合物都具有完整的C9環(huán)，平均每個(gè)C5b-8復(fù)合物只有3個(gè)C9。然而，如果在給定的細(xì)胞中形成足夠的結(jié)構(gòu)，這些結(jié)構(gòu)將能夠引起裂解。C9完整的蛋白環(huán)形成在電子顯微照片上看到的孔，它們導(dǎo)致代謝物和小蛋白從細(xì)胞漏出以及水進(jìn)入細(xì)胞。如果在細(xì)胞膜中插入足夠數(shù)量的水，則由于滲透壓，水會(huì)流入細(xì)胞，會(huì)破裂細(xì)胞膜，從而釋放靶細(xì)胞（或旁觀者細(xì)胞）的全部?jī)?nèi)容。任何一個(gè)過(guò)程都可能導(dǎo)致細(xì)胞死亡。初認(rèn)為，每個(gè)細(xì)胞僅需要一個(gè)C5b-9復(fù)合物（被稱為裂解的“一擊理論”（Rommel FA和Mayer，MM（1973）），但這可能是不正確的。不含CD59的紅細(xì)胞需要約850個(gè)C5b-9復(fù)合物（通過(guò)C7分子的數(shù)量來(lái)衡量）才能發(fā)生裂解（Bauer，J.等人（1979）），受CD59保護(hù)免受MAC侵害的宿主細(xì)胞需要足夠數(shù)量的C5b-圖9所示的是將所有CD59結(jié)合在一起，然后再結(jié)合約850個(gè)C5b-9，由于其大小以及這種細(xì)胞中存在多種防御機(jī)制，有核細(xì)胞的裂解需要更多的C5b-9復(fù)合物。